La leucemia mielomonocitica presenta sia cellule leucemiche monocitiche sia quelle mieloidi: rappresentano entrambi più del 20% delle cellule presenti nel sangue o nel midollo.
Stiamo parlando di cellule che subiscono una trasformazione maligna e proliferano nel midollo osseo. La loro crescita interferisce con la formazione delle normali cellule presenti nel sangue nonché con la loro funzione immunitaria. Queste cellule leucemiche rientrano nella complessa e variegata classificazione delle leucemie mieloidi acute.
Cellule leucemiche che sono incapaci di maturare oltre lo stadio di mieloblasti promielociti. E’ per questo motivo che si accumulano nel sito d’origine oppure infiltrano altri organi. Come riconoscere una leucemia mielomonocitica? La dimostrazione di esterasi, aspecifiche fluoro sensibili, agevola il riconoscimento delle cellule monocitiche.
Questo perché la proliferazione mista mielocitaria e monocitaria che si osserva, appunto, nelle leucemie mielomonocitiche, presenta caratteri intermedi tra mielociti e monociti, pur derivando da un’unica cellula mieloide. Comprendo chiaramente che questa lunga premessa sia di stretta competenza specialistica, non affatto facile da comprendere per “ i non addetti ai lavori”.
L’ho ritenuta utile per spiegarci la clinica, ovvero i sintomi che avvertono i pazienti. Un quadro clinico assai composito e complesso comune però a tutta la leucemia mieloide acuta (LMA), almeno in gran parte. Anemia, facile stancabilità, pallore, dispnea da sforzo (tutti segni specie di anemia); piastrinopatie, diatesiemorragica sia cutanea che mucosa, emorragie gastroenteriche, cerebrali(sintomi e segni dovuti alla carenza di piastrine); leucocitosi, infezioni broncopolmonari a ripetizione, fenomeni di leucostasi oppure, all’opposto, neutropenie (bassi globuli bianchi) con deficit immunitario, frequenti infezioni fungine (micosi) e batteriche, a livello gastroenterico, polmonare, delle vie urinarie e muscolo – cutanee.
Può essere anche presente, ma non è la regola, anche epatosplenomegalia. Caratteristici sono i segni di infiltrazione leucemica in vari organi, specie quelli cutanei (e chi ci pensa mai?) ma anche polmoni, reni, occhi, meningi. Queste le localizzazioni al di fuori del midollo si riscontrano nelle forme iperceucitosiche (altri globuli bianchi) e nelle forme a componente monocitica:(monoblasti scarsamente differenziati; monoblasti, pro monociti e monociti (iprecursori mieloidi rappresentano meno del 20% delle cellule midollari periferiche).
Non ho voluto volontariamente riportare la classificazione di riferimento delle leucemie mieloidi acute dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) che primeggia le basi genetiche rispetto agli aspetti morfologici. Le cito soltanto per non tediarvi con, come già detto, un argomento specialistico ematologico. LMA indifferenziata (MO); LMA senza mutazione (M1) ; LMA con mutazione oltre lo stato di promielocita (M2); leucemia promielocita (M3); leucemia mielocitica(M4); leucemia monocita (M5); eritroleucemia (M6);leucemia megacariocitica(M7).
Accenno appena alla prognosi: circa il 50% dei pazienti con leucemia mieloide acuta non è idoneo a ricevere un trattamento aggressivo per età oppure per patologie concomitanti (utili però la chemioterapia). Né tantomeno voglio inoltrarmi nella terapia che comprende vari fasi. Accenno solo al caso peculiare della leucemia promielocitica (M3), quella prima della mielocitica (M4) di cui abbiamo trattato.
Oggi sono disponibili farmaci specifici (acido retinoico e triossido di arsenico) in grado di ottenere fino al 90% di remissione e fino allo stesso 90% di guarigione, in caso di riacuzie con una lunga sopravvivenza libera da malattia.
N.B.
La clinica nella leucemia linfatica acuta presenta una più frequente epato – splenomegalia e soprattutto aumento di dimensione dei linfonodi (linfoadenopatie). Le forme che interessano il mediastino provocano dispnea, tosse insistente, presenza di masse linfonodali ascellari e inguinali. Non sono rare le meningiti (nausea,vomito, edema della papilla, confusione mentale).
Aldo Ercoli
