Il Les (Lupus eritematoso sistemico) è un’altra severa patologia che, come la Sclerosi multipla, colpisce molto più facilmente le donne (90%).
Aldo Ercoli
Generalmente in età fertile che assumono contraccettivi orali a contenuto estrogenico ma anche in quelle in pre-post menopausa in terapia con sostituzione ormonale. Anche gli uomini di tutte le età, seppur con minore frequenza, possono essere colpiti.
L’incidenza negli Usa varia da 15 a 50 ogni 100.000 abitanti. E’ questa una malattia cronica autoimmunitaria. Il sistema immunitario produce auto – anticorpi (vere e proprie “bombe endogene”) verso tessuti e cellule dell’organismo non riconoscendoli come propri. L’iperattività però non è solo a carico dei linfonodi B ma anche di quelli T. Come conseguenza si ha <una produzione di anticorpi e la produzione di immunocomplessi verso tessuti bersaglio che portano al sequestro e alla distruzione delle cellule legate alle immunoglobuline, alla fissazione e al clivaggio di proteine del complemento e al rilascio di citochine, peptidi vasoattivi ed enzimi di lisi a livello tessutale> (Harrison. Principi di Medicina Interna 2005). Siamo di fronte ad una “guerra civile” all’interno dell’organismo umano che aggredisce e distrugge tessuti e cellule ritenuti nemici, estranei. Perché questa anomalia del sistema immunitario? La causa non si conosce.
Si ritiene che vi sia un’azione combinata di diversi fattori sia genetici che ambientali. Quali gli organi più frequentemente colpiti da questa infiammazione generalizzata? La cute, le articolazioni ed il rene. Le riserve cortisoniche fornite dalle ghiandole surrenali non sono in grado di contrastare efficacemente una combinazione di effetti genetici, ormonali sessuali (estrogeni), psichici, infettivi, chirurgici. Nei pazienti sono prevalenti anticorpi contro il nucleo cellulare (ANA, anti – DNA nativo) e anche contro altri antigeni cellulari come contro le piastrine o componenti della coagulazione.
Le manifestazioni cliniche?
Sono le più svariate. La cute. Classico e l’eritema a farfalla”, fisso sopra le guance ai lati del naso, oppure il lupus discoide con placche arrossate, talora rialzate, con atrofia e desquamazione epidermica. Abbastanza frequente è la fotosensibilizzazione con arrossamenti o maculo papule dopo esposizione ai raggi solari. Anche le mucose orali e nasofaringee possono essere colpite con formazione di ulcere, di solito poco dolenti. Non mancano di certo le artriti ed artralgie con <artrite non erosiva coinvolgente 2 o più articolazioni periferiche, caratterizzata da tumefazione, rigidità e versamento articolare> (Dal Sintomo alla terapia medica. Gugliucci 2021). Un dolore pleurico, un versamento pleurico oppure un ecg che ci documenti una pericardite con versamento periodico sono tutti segnali di pleuro/pericarditi. Frequente è la lesione a carico dei reni con proteinuria persistente> 5000 mg/24 h oppure presenza di cilindri cellulari (ematici, granulari, misti) riscontrati all’esame delle urine. Un po’ più meno frequenti sono i disordini neurologici e psichiatrici (cefalea, crisi convulsive, psicosi, deficit cognitivi). In questo quadro eterogeneo e multisistemico provocato dal Les sono più spesso riscontrabili i disordini ematologici anemia emolitica oppure leucopenia (<4000/mm3), oppure linfopenia (<3000/mm3), oppure piastrinopenia (<100.000 mm3).
La terapia varia in rapporto ai diversi quadri clinici sopraelencati. Nelle forme cutanee si ricorre alla idrossiclorochina e all’utilizzo di filtri solari per proteggersi dai raggi ultraevidenti. Nelle artralgie e artriti anche con febbre si utilizzano i fans. Nelle lesioni renali i cortisonici, oppure la ciclofosfamide e l’azatioprina, gli stessi farmaci utilizzati nelle lesioni cardiopolmonari e neurologiche.
