E’ da più di due settimane che questo paziente, che ha superato i 50 anni, accusa dolore e rigidità muscolare a carico delle strutture articolari e periarticolari prossimali.
![cancro](https://i0.wp.com/www.orticaweb.it/wp-content/uploads/2018/08/foto-ercoli-nuova.jpg?resize=169%2C300&ssl=1)
Aldo Ercoli
Il cingolo scapolare (spalle, scapola, braccia) e quello pelvico (anche, cosce) sono i più colpiti con una chiara limitazione funzionale. Tipica è la rigidità muscolare notturna con dolori nei movimenti quando vengono stimolate queste strutture osteoarticolari. Se tuttavia facciamo pressione sui muscoli il paziente non avverte dolore. Ascoltando il malato ci riferisce che la sintomatologia è insorta quasi all’improvviso, “a ciel sereno”, in meno di 5 – 7 giorni, attribuendola ad un po’ di stanchezza per essersi sforzato nei giorni precedenti. . Poi però si era allarmato.
La rigidità mattutina era diventata tanto marcata da chiedere aiuto per alzarsi dal letto, oppure, se viveva a solo, da costringerlo a rotolarsi per uscire dal letto. Anche da seduto faceva difficoltà a raddrizzarsi, sempre con dei dolori (evidente l’interessamento del cingolo pelvico) ma anche il solo pettinarsi diventava problematico (coinvolgimento del cingolo scapolare).
La sofferenza, sia funzionale che dolorifica, riguardava entrambi i cingoli. Non poteva essere solo stanchezza, astenia da affaticamento. Aveva riposato tranquillo tutta la notte. Non poteva dare una spiegazione a quella rigidità mattutina che superava la mezzora. Né alla rigidità del collo. Prendeva coscienza che qualche cosa di nuovo gli era successo; non era più lui, lo stesso di prima.
La polimialgia reumatica (PMG),questo il nome della malattia scoperta da Barber nel 1957, è dovuta ad un reumatismo infiammatorio delle strutture articolari e attorno all’articolazione (periarticolari). E’ una sindrome relativamente frequente che attualmente colpisce 1 caso su 1000 abitanti (secondo me la patologia aumenta di frequente anno dopo anno) di età superiore ai 50 anni. Probabilmente vi è un substrato genetico ma non vi sono certezza. La causa è sconosciuta. All’inizio colpisce solo una parte del corpo (è pertanto asimmetrica), ben presto però diventa bilaterale (simmetrica). Questo stato infiammatorio generalizzato è documentato da una VES superiore a 50 mm/h (talora arriva a 100) e da un PCR elevato. La patologia non trova nessun beneficio dai farmaci antinfiammatori (FANS) mentre bastano bassi dosaggi di corticosteroidi per migliorare il quadro clinico.
La malattia può restare isolata oppure associarsi a sintomi sistemici. Oltre all’astenia che diviene più marcata, vi è spesso una febbre di grado modico, talora anche perdita di peso. L’associazione più pericolosa è quella con l’arterite a cellule giganti (ACG), affezione dei vasi arteriosi (arterite) del soggetto anziano. Per fortuna solo il 10% dei pazienti con polimialgia reumatica (PMG) sviluppa l’arterite a cellule giganti (ACG) a distanza di settimane o anni. Viceversa nei soggetti ultrasessantenni nel 50% dei casi è presente contemporaneamente la polimialgia reumatica. La cefalea costituisce un sintomo di allarme perché è molto frequente nell’arterite delle cellule gigante (la chiamavano arterite di Horton) che può portare alla cecità. IL dolore è molto intenso, per lo più localizzato sulla tempia, tuttavia può anche essere occipitale (alla nuca) oppure diffusa e mal localizzata, Per quanto concerne la terapia, con 10 – 20 mg/ die di prednisone il paziente si sente molto meglio entro 1-2 giorni sempre entro la prima settimana. In alcuni pazienti è meglio suddividere le somministrazioni: 10 mg al mattino e 5 mg la sera.
Dopo un mese si deve iniziare una lenta riduzione del dosaggio che non deve essere maggiore di 1 mg a settimana. Solo se ricompaiono i sintomi la dose di prednisone può di nuovo essere aumentata a 1 – 2 mg al giorno. In circa il 60 – 70% dei pazienti è possibile sospendere la terapia dopo due anni. Questo per quanto riguarda la polimialgia reumatica. Dosaggi di prednisone più alti sono necessarie nell’arterite a cellule giganti: 40 – 60 mg/die, suddividendole in più somministrazioni giornaliere. La risposta anche qui è rapida. Una volta iniziata la terapia corticosteroidea è veramente raro che la patologia progredisce verso la cecità. Qualora quest’ultima si verifichi, la prognosi è infausta. In ogni caso, nel dubbio di un’arterite a cellule giganti, è sempre necessaria la biopsia dell’arterite temporale.