A cura del Dottor Professor Aldo Ercoli
La morte improvvisa nei giovani atleti è un argomento che ho già trattato in passato. Ci ritorno sopra non solo perché, come cardiologo, mi sta “a cuore”, ma anche per il recente decesso nella notte del capitano della Fiorentina Davide Astori. Questo è l’ultimo in ordine di tempo, di una serie di decessi pertinenti atleti famosi. Di tanti altri, praticanti sport vari a livello agonistico si parla di meno, perché hanno un minor impatto mediatico.
Il penultimo caso di calciatore italiano conosciuto, di cui vi ho parlato, è stato quello di Morosini, deceduto in campo durante una gara. Del tutto diverso da quello di Astori avvenuto nel sonno notturno, dovuto a bradiaritmia (del resto di notte le pulsazioni cardiache diminuiscono). La causa del decesso di Morisini è invece tachiaritmica (fibrillazione ventricolare da rientro) verosimilmente dovuta a “displasia aritmogena del ventricolo destro”.
E’ la causa più frequente che si riscontra in Italia nei giovani atleti; caratterizzata da infiltrazione adiposa e fibrosa soprattutto a carico del ventricolo destro con perdita di miocardiociti (cellule cardiache). “La patologia porta al decesso negli adolescenti e nei giovani adulti per le sopracitate aritmie ventricolari da rientro che coinvolgono porzioni malate del ventricolo destro, sebbene sia possibile osservare anche una displasia confinata principalmente al venticolo sinistro” (Cecil Medicina 23° ed 2010).
La genetica è fondamentale perché nella maggior parte delle famiglie vi è un’ereditarietà autosomica dominante. La diagnosi al fine di prevenire l’exitus è assai complessa. Occorre sia l’ecg di superficie, l’ecocardiogramma colordoppler e persino la risonanza magnetica. Tralascio altre indagini invasive quali l’elettrofisiologia cardiaca e la biopsia endomiocardica. L’ecg (a riposo o da sforzo) può evidenziare (ma non sempre) un intaccamento della porzione terminale del complesso ORS (onda e) nella derivazione V1, inversione dell’onda T e una durata dell’onda S> 55 mm nelle derivazioni da V1 a V3. Il blocco di branca destro è presente solo in un quarto dei pazienti (25%).
L’ecografia cardiaca può mostrare talora delle alterazioni del ventricolo destro (dilatazione, riduzione della funzione sistolica, anomalie della contrattilità parietale). Solo la risonanza magnetica rivela che parte del ventricolo destro è stato infiltrato da grasso (sostituzione adiposa), anomalie della cinesi e aumento dello spessore della parete ventricolare destra.
Ora capite, trattandosi di una malattia ereditaria, quanto sia importante una anamnesi familiare (genitori, nonni, zii, fratelli) positiva? Ossia di un congiunto deceduto in giovane età senza spiegazioni plausibili. Sono pertanto del parere che tutti i giovani atleti con familiarità positiva debbano effettuare non solo l’ecg e l’ecografia, ma anche una risonanza magnetica cardiaca. Altra patologia di decesso tachiaritmico nei giovani atleti (ma non solo) è la “Sindrome del QT lungo congenita”, sia nella forma più comune di Romano-Ward (autosomica dominante non associata a sordità) che nella Sindrome di Jervell e Lange-Nielsen (autosomica recessiva, associata a sordità neurosensoriale). Qui l’ecg è molto importante: l’intervallo QT corretto (QTc) in genere supera i 0,46 negli uomini e 0,47 nelle donne (anche se nel 33% si può avere un QTc normale).
La malattia ereditaria può essere virtualmente esclusa qualora il QTc sia inferiore a 0,40 (nelle donne 0,42). Sono del parere che sia molto importante l’ecg da sforzo, in cui, di norma nei soggetti patologici il QTc non si accorcia ma può persino aumentare con l’esercizio fisico. La genetica molecolare ha evidenziato almeno otto geni responsabili dei genotipi designati (50% dei pazienti con QT lungo congenito).
Tra questi (LQT3) gli episodi di morte improvvisa si verificano durante il sonno e quindi sono dovuti ad un arresto cardiaco bradiaritmico e non scatenato da aritmie ventricolari tachiaritmiche. Certo anche qui si tratta di casi fortunatamente rari. L’anamnesi familiare positiva è sempre il primo punto da cui partire. Più relativamente frequente è la “Sindrome di Brugada”, che si riscontra negli uomini senza evidenti patologie cardiache, con una alta frequenza di morte cardiaca improvvisa (20%) soprattutto nel sud-est asiatico (Giappone, Laos, Filippine, Thailandia, Birmania, Indonesia…). Con la globalizzazione in atto l’Heart (il Cuore, uno dei miei testi preferiti) afferma che questa patologia spesso familiare (a carattere autosomico dominante con penetrazione variabile) non è solo presente nel sud-est asiatico (dove viene chiamata con vari nomi di morte nel sonno) ma anche in Europa. Ha la caratteristica di avvenire di notte, durante il sonno.
Anche qui, oltre all’anamnesi familiare (tema sul quale insisterò sempre) è importante l’ecg: sopraslivellamento “a sella” del tratto ST (da V1 a V3) di almeno 0,2, mV seguito da un’onda T negativa (tuttavia questo dato si può talora riscontrare anche in soggetti normali) con o senza blocco di branca destra. Può essere asintomatica oppure i pazienti possono accusare fibrillazione ventricolare. Una quarta, tra le tante altre causa di morte improvvisa (a qualunque età e indipendentemente dall’attività sportiva) è rappresentata dalle anomalie congenite delle arterie coronariche che possono dar luogo al decesso fino al 30% dei casi (dati USA), spesso in concomitanza con l’esercizio fisico.
Nel caso dello sfortunato e amato Davide Astori escluderei altre patologie cardiache che sono facilmente evidenziate dall’ecg + ecocardiogramma: l’arteriopatia coronarica (predominante negli atleti più anzani); la cardiomiopatia dilatativa; la cardiomiopatia ipertrofica e la stenosi aortica. La morte improvvisa nel sonno è più frequente nella sindrome di Brugada e nella Sindrome del QT lungo congenita (pazienti con genotipo LQT3). Di più non posso dire non essendo in possesso di analisi e accertamenti eseguiti, né tantomeno di un referto completo dell’autopsia cardiaca. Sono però del parere che visto l’eccellente staff sanitario della Fiorentina ((non basta certo il medico specialista in medicina dello sport) siano state eseguite scrupolosamente tutte le indagini cardiologiche relative al caso. Purtroppo talora nemmeno queste sono sufficienti.