La coartazione aortica (coartare, restringere) fu descritta per la prima volta da Mercier nel 1838.
Aldo Ercoli
Assieme ai difetti del setto interatriale e atrioventricolare, alla valvulopatie, alla pervietà del dotto arterioso (DAD), altre malattie ostruttive del tratto di efflusso ventricolare destro e sinistro, cardiopatie cianogeni (es. tetralogia di Fallot), sindrome del cuore sinistro ipoplasia … rientra nel vasto ed eterogeneo gruppo delle cardiopatie congenite.
Queste patologie sono tutte dovute ad anomalie congenite che <<nei bambini prematuri e nei nati morti hanno un’incidenza di 8-12 casi ogni 1000 nati vivi>>.
Nella coartazione aortica (il difetto è più frequente con un rapporto 2:1 negli uomini rispetto alle donne e rappresenta il 5-8% di tutti i difetti cardiaci congeniti) non si muore alla nascita, le forme più gravi vengono scoperte nell’infanzia. In quelle meno severe solo in età adulta, rientrando nelle cause dell’ipertensione secondaria. Negli adulti viene spesso scoperta per caso in pazienti asintomatici il cui si riscontra un’ipertensione arteriosa degli arti superiori.
Qual è il difetto anatomico della coartazione aortica?
Nella quasi totalità dei casi (95%) consiste in un restringimento, in una ostruzione isolata a livello dell’aorta discendente, appena sotto l’origine dell’arteria succlavia sinistra.
Che cosa comporta questa ostruzione?
Un ostacolo all’efflusso (“svuotamento del sangue”) del ventricolo sinistro con conseguente aumento della pressione arteriosa nell’aorta prossimale e nei grossi vasi rispetto all’aorta distale e alle estremità inferiori.
Una volta che mi sono posto queste domande e trovato le risposte studiando la cardiologia, ricordo che sin dalla fine degli anni 70 alcuni medici territoriali dicevano ai genitori che la pressione non si misura nei bambini. Rimasi sconcertato. Certo capisco che oltre nel 95% dei casi l’ipertensione, chiamata essenziale, si riscontra solo nei soggetti adulti, tuttavia nei restanti casi l’ipertensione è secondaria ad altre patologie (stenosi dell’arteria renale , feogromocitoma, sindrome di Conn …) tra cui anche la coartazione aortica. E’ per questo motivo che ho sempre controllato la pressione in tutti i bambini (a quei tempi, non esisteva la figura del pediatra convenzionato con la mutua). Pertanto deve essere esclusa una coartazione in tutti i pazienti giovani affetti da ipertensione.
Nei bambini e giovani adulti con alta pressione all’livello degli arti superiori va controllata anche agli arti inferiori. L’ostruzione all’efflusso del ventricolo sinistro porta ad un’ipertrofia ventricolare sinistra di tipo compensatorio, al fine di aiutare a mantenere la fittata sistolica normale in presenza di un aumento del post- carico dovuto alla coartazione. Il quadro clinico è ben diverso a seconda della gravità dell’ostruzione che varia nel neonato, bambino e soggetto adulto. Inoltre dipende dall’eventuale presenza di altre cardiopatie congenite associate con le quali ho introdotto l’argomento.
La più frequente è la valvulopatia aortica bicuspidale (25- 50% dei pazienti). In questi casi il quadro clinico può essere quello di una stenosi aortica. Nei neonati con coartazione aortica grave si riscontrano valori differenziali nella saturazione d’ossigeno, pressione arteriosa, nella palpazione tra i polsi degli arti superiori e quelli inferiori (si può arrivare alla cianosi dei piedi). Viceversa nei bambini più grandi, negli adolescenti e negli adulti, la patologia congenita può anche non essere diagnosticata fino al riscontro di ipertensione o di un soffio sistolico. Quest’ ultimo è di solito apprezzabile a livello dell’emitorace sinistro, localizzato tra il cavo ascellare sinistro e la regione sottoscapolare (ascoltazione del dorso).
Se vi è associata la stenosi aortica si può ascoltare un clik sistolico. Negli adolescenti ed adulti ,come detto, la coartazione aortica è generalmente senza sintomi. All’ecg nei neonati e lattanti vi è un’ipertrofia ventricolare destra associata a meno a deviazione assiale destra. Negli adolescenti e soggetti adulti è più frequente l’ipertrofia ventricolare sinistra. Si possono riscontrare all’Rx del torace delle incisioni costali dovute all’incremento del circolo collaterale delle arterie intercostali. Utile è l’ecocardiogramma sia per confermarci la diagnosi che nel riscontro di eventuali altre anomalie associate.
In più di 40 anni di professione ho trovato 5-6 casi di coartazione aortica. Quella che ricordo meglio fu una bambina affetta da sindrome di Turner una malattia cromosomica (fenotipo femminile ma sesso nucleare maschile) caratterizzato da nanismo, “pterigium” del collo, orecchie larghe con attaccature bassa.
La terapia della coartazione (farmacologica, angioplastica con catetere a palloncino, chirurgica) è strettamente specialistica. In alcuni soggetti, già sottoposti con esiti favorevoli, ad angioplastica o interventi chirurgici, ho notato la ricomparsa dell’ipertensione arteriosa dopo 5 – 6 anni.
