INSUFFICIENZA IPOFISARIA

IPOPITUITARISMO

L’ipofisi è chiamata “la ghiandola madre” perché, sotto il controllo del sovrastante ipotalamo, dirige l’orchestra di tante altre ghiandole endocrine da lei stimolate.

E’ situata nell’encefalo a cavallo della “sella turcica”, alla stregua di un’amazzone, distinta in ipofisi anteriore con i suoi bravi ormoni (GH, TSH, ACTH, FSH,LH) e posteriore (PRL, ADH).

Mi concentro solo sulla prima. Il primo caso che scoprii di insufficienza o deficit dell’ipofisi anteriore risale alla fine degli anni 70. Si trattò di un ragazzo che, accompagnato dai genitori, non aveva ancora superato i 10 anni. Si presentò a studio (allora ero in Viale Italia) perché accusava una cefalea e disturbi visivi. Non lo inviai dai relativi specialisti (neurologo ed oculista), lo interrogai dopo averlo ascoltato riguardo alla sua sintomatologia. Distanziai di molto le mie mani ai lati della mia testa e gli domandai se lui, fissando il mio viso, era in grado di vederle. Al suo diniego pensai proprio all’ipofisi e gli prescrissi un Rx del cranio con particolare riguardo alla “sella turcica” che confermò il mio sospetto. A quei tempi non c’era né la Tc né tantomeno la RM. Si trattava di un tumore sovra ipofisario, il craniofaringioma, che premendo sul peduncolo ipofisario comprimeva anche il chiasma ottico, con conseguenti disturbi visivi (anche “visione doppia”). La radiografia del cranio mostrò una sella turcica appiattita, sormontata da concrezioni calcaree. Fortunatamente il tumore fu rapidamente asportato chirurgicamente altrimenti, oltre all’emianopsia bitemporale ottica primitiva, sarebbe andato incontro ad un’ipertensione endocranica con anche altri segnali di insufficienza ipofisaria: infantilismo da carenza dell’ormone della crescita (GH) con bassa statura e sindrome adiposo – genitale (FSH,LH).

I tumori sono circa nel 43% la causa di deficit ipofisario (Ipopituitarismo). Ve ne sono anche ipofisari che invadono la ghiandola normale con ampia fossa ipofisaria sempre all’Rx del cranio. In altri casi si tratta di tumori maligni metastatici originatesi dal polmone e dal fegato. Le cause di ipopituitarismo non tumorali sono circa il 50% . La radioterapia impiegata nel trattamento dei tumori nasofaringei e del cervello può provocare distruzione dell’ipofisi. Cosi come lemalattie autoimmunitarie con anticorpi verso le cellule pituitarie, le infezioni (meningite), i gravi traumi alla testa che danneggiano il peduncolo. I granulomi (eosinofilo, la sarcoidosi) possono infiltrare l’ipofisi e/o l’ipotalamo. Non vanno poi dimenticare le più frequenti cause vascolari quali l’infarto cerebrale con abbassamento dei valori di pressione arteriosa,soprattutto quando l’ipofisi è ingrandita. Basti pensare alla Sindrome di Sheehan (1938): emorragia e necrosi del lobo anteriore dell’ipofisi. Altre volte vi è una steatosi spongiocitaria acuta del fegato con ittero grave che insorge prima del parto nell’ultimo mese di gravidanza ed è , il più delle volte, ad evoluzione mortale. Altre eziologie vascolari sono l’emorragia subaracnoidea con lesione dei nervi cranici e gli aneurismi che comportano una dilatazione focale del vaso (“ballooning”).  Non comune è invece l’ictus isolato alla sola ghiandola, sia ischemica che emorragica.

Quali sono i quadri clinici dell’insufficienza ipofisaria? Dipendono dal deficit dell’ACTH (insufficienza surrenalica secondaria) con conseguente carenza di mineralocorticoidi. Diverso da quella primaria del morbo di Addison in cui vi è iperpigmentazione cutanea causata dall’eccesso di ACTH. Dipendono dal deficit dell’ormone stimolante la tiroide (TSH), un ipotiroidismo secondario centrale con manifestazioni cliniche simili a quelle dell’ipotiroidismo primario (es. sindrome di Hashimoto). Dipendono dalla carenza di secrezioni dell’ormone follicolo stimolante (FSH) e dell’ormone luteineizzante (LH) che provocano ipogonadismo secondario sia nelle donne (amenorrea) che negli uomini (impotenza). Dipendono dalla carenza dell’ormone della crescita (GH) che nei bambini si presenta tipicamente con bassa statura e probabilmente negli adulti con cambiamento nella composizione corporea (aumento della massa grassa, diminuzione della massa magra) ed anche riguardo la densità minerale ossea negli uomini, meno nelle donne. Riepilogando.

Vi sono sintomi locali: cefalea e disturbi visivi. Specie nei bambini ma anche adolescenti un nanismo ipofisario armonico con normali proporzioni corporee, ben diverso da quello disarmonico dovuto ad ipotiroidismo. A questo deficit di sviluppo ponderale si associa spesso ipoglicemia. Negli adulti non manca mai uno stato di malessere generale, cute pallida come un cero “di candela”, amenorrea nella donna; impotenza nell’uomo; strani dolori addominali (crisi ipopituitarie) ed ipotensione arteriosa.