Il feocromocitoma e le altre patologie di ipertensione secondaria
A cura del Dottor Professor Aldo Ercoli
Aldo Ercoli
Oltre all’ipertensione essenziale (detta anche primaria), che statisticamente copre il 95 per cento dei casi, vi è anche l’ipertensione secondaria.
Una di queste è rappresentata dal feocromocitoma.
Che cos’è? Un tumore, solitamente benigno e solo nel 10 % dei casi è maligno, che secerne catecolamine tipico della midollare surrenale (95% dei casi) e più raramente (5%) dovuto al tessuto paragangliare (ganglio celiaco, gangli mesenterico, seno carotideo etc). Nell’80% dei pazienti è monolaterale, a sede preferibilmente sopra il rene destro (ghiandola surrenale). Nel 20% è familiare (si trasmette con carattere autosomico dominante) e bilaterale.
La sintomatologia? Si manifesta con ipertensione parossistica o anche stabile in soggetti giovani o, più spesso, di media età. Il quadro clinico è strettamente in rapporto con la secrezione delle catecolamine. Presenta, ipertensione (dura da pochi minuti a diverse ore accompagnata da mal di testa intenso e pulsante), cardiopalmo (palpitazioni cardiache), intensa sudorazione, talora anche stordimento, vertigini, vomito. Nelle forme in cui la malattia non viene diagnosticata, e perduri negli anni, questi ipertesi presentano anche dimagrimento, ipotensione ortostatica riduzione dei valori pressori passando dalla posizione distesa (clinostatismo) a quella in piedi (ortostatismo), intolleranza al glucosio (sta peggio quando mangia molti carboidrati, pane, pasta, pizza).
I feocromocitomi possono essere localizzati anche nella parete della vescica e presentarsi con una sintomatologia da iperproduzione di catecolamine associata alla minzione. Pur essendo una patologia non comune, l’ho riscontrata, in 45 anni di professione, solo in cinque casi. Come ho fatto? Semplicemente richiedendo l’esame delle catecolamine urinarie e dell’acido vanilmandelico (urine delle 24 h) in tutti gli ipertesi che non rispondevano alla più completa terapia antipertensiva e non rientravano in altre, sempre rare, forme secondarie. Certo poi anche la storia clinica (anamnesi), oltre alla visita medica cardiologica, mi ha aiutato. Eppure un errore l’ho fatto.
Si trattò di una paziente a me cara, oggi ottantunenne, che conoscevo e curavo da diversi decenni. La pressione arteriosa era sempre ben controllata, solo in alcuni periodi dell’anno presentava dei picchi accompagnati da cefalea. La normale routine quotidiana mi impedì di prescriverle, come avevo fatto in altri casi, l’esame delle urine delle 24 h per cercare le catecolamine. Per fortuna, una collega proctologa, molto gentile e amante dei fiori, le prescrisse una Tc dell’addome. Fu cosi scoperto il tumore che venne felicemente asportato. Da allora la mia paziente mi “guardò in cagnesco” (alla Giuseppe Giusti). Io feci i complimenti alla collega, porsi le scuse e soprattutto il mio rammarico che durò interi mesi. Fu proprio il marito, suo coetaneo, a rincuorarmi: – Aldo siamo tutti essere umani, tutti possiamo sbagliare, ci mancherebbe -.
Lo ringraziai ma non mi perdonai, severo come sono con me stesso, l’errore, seppure era veramente un eccezione nella pratica abituale (in media allora visitavo quaranta persone ogni giorno). Questo perché io ho sempre imparato, ho preso coscienza, dai miei errori. Feocromocitoma a parte vorrei allargare il tema a quel 5% che va sotto la dizione di ipertensione secondaria. Quali sono le altre patologie? Soprattutto la stenosi dell’aorta renale, l’iperaldosteronismo primario e la coartazione aortica. La prima, da stenosi dell’arteria renale, è secondaria, negli uomini di una certa età, ad aterosclerosi e nelle, donne giovani, a displasia fibromuscolare. La sua caratteristica è che l’ipertensione ha un esordio improvviso e non risponde alle abituali terapie antipertensive. Talvolta si riscontra una leggera diminuzione del potassio nel sangue (ipopotassiemia) dovuta all’attivazione del sistema renina-angiotensiva-aldosterone. Più spesso si ascolta un soffio addominale.
L’ecografia renale ed, in centri specialistici, l’angiografia con risonanza magnetica (RM), l’arteriografia renale, sono indispensabili ai fini diagnostici. La coartazione aortica si presenta in bambini o adolescenti (altro che dire che la pressione non si misura nei bambini!!). E’ dovuta ad una strozzatura dell’aorta localizzata generalmente all’origine dell’arteria succlavia sinistra. E’ pertanto basilare misurare la pressione ad entrambe le braccia e alle gambe. All’esame obiettivo è inoltre ben evidente il ritardo e la riduzione del polso femorale rispetto a quello carotideo (basta porre le dita di una mano sulla carotide e l’altra sulla femorale). E’ bene udibile un soffio telesistolico tra le sue scapole. La radiografia del torace può evidenziare un’erosione costale secondaria allo sviluppo del circolo collaterale arterioso.
L’iperaldosteronismo primitivo (sindrome di Conn) è dovuta ad un adenoma surrenale o ad un’iperplasia bilaterale secernente aldosterone. La diagnosi si basa su una evidente ipopotassiemia, ed, in centri specializzati, sul rilievo di un elevato titolo di aldosterone con bassi livelli di renina, sulla evidenziazione dell’adenoma alla Tc o alla RMN. Si riscontra nell’ 1% dei casi. Altra causa, meno frequente è l’ipertensione secondaria da malattia parenchimale renale: creatininemia elevata, presenza di proteine, cellule o cilindri all’esame delle urine. Altre patologie ancora sono il morbo di Cushing, malattie tiroidee, la sindrome adrenogenitale, l’assunzione di contraccettivi orali, l’iperparatiroidismo, l’acromegalia.
Al medico di famiglia consigliere sempre tre esami: potassiemia, creatininemia, es. completo delle urine.
