Il fenomeno di Raynaud appartiene alle malattie vasospastiche.
Pallore, cianosi, arrossamento a carico delle dita, una risposta trifasica, a tre colori (bianco, blu, rosso) quando ci si espone al freddo. Generalmente è un alterazione benigna. Purtroppo non sempre è cosi.
E’ necessario sempre sospettare che sia secondaria ad un’altra malattia provocata da patologie vascolari di tipo ostruttivo (arteriopatie degenerative oppure infiammatorie, embolie), malattie del collagene (sclerodermia, lupus eritematoso, artrite reumatoide); traumi, costa cervicale, ipertrofia dello scaleno,sindromi post – traumatiche, malattie del sistema nervoso (lesioni spinali ecc.); intossicazioni; patologie endocrine; policitemia; agglutinazione da crioglobuline; infezioni virali. In tutti questi casi non si parla più di fenomeno di Raynaud la cui eziologia è sconosciuta con quelle triade colorata localizzata simmetricamente all’estremità (mani ma anche piedi).
Nelle forme secondarie si parla di morbo o sindrome di Raynaud. Una malattia vascolare di tipo ostruttivo come un’arteriopatia degenerativa o infiammatoria oppure una condizione che comprometta il flusso arterioso periferico quale l’embolia arteriosa. Quest’ultima è dovuta alla presenza di trombi o vegetazioni cardiache o che partano dell’ aorta, oppure a trombi venosi attraverso uno shunt intracardiaco destro sinistro (embolia paradossa). Vi è un’improvvisa comparsa di dolore o sensazione di torpore a carico di un arto (la malattia è unilaterale) in completa assenza di un’anamnesi che possa farci pensare ad una claudicatio intermittens. All’esame obiettivo si evidenzia l’assenza di polso, pallore con riduzione della temperatura dell’arto distalmente all’occlusione.
Tra le collagenopatie il morbo di Raynaud si presenta più frequentemente nella sclerodermia e nel lupus eritematoso, meno nell’artrite reumatoide. Della sclerodermia (ne ho visti più casi) ne ho già parlato in un precedente articolo. Ricordo solo che le aree più colpite interessano cute, reni, polmoni, cuore, muscoli scheletrici ed apparato cardiovascolare. Non ho però accennato al fatto che i pazienti affetti da sclerodermia spesso presentano uno o più componenti della sindrome di Crest (acronimo di calcinosi, sindrome di Raynaud, disfunzione esofagea, sclerodattilia, taleangectasia). Nella sclerodattila la cute delle dita delle mani diviene lucida e anelastica. La telangectasia è invece la dilatazione dei piccoli vasi. La sclerodermia tende ad essere progressiva.
La più comune causa di morte è l’insufficienza renale, mentre al secondo posto vi è la cardiopatia. Il continuo manifestarsi del fenomeno di Raynaud nella sclerodermia può condurre all’occlusione delle arterie digitali, con necrosi secca delle falangi terminali.
Per quanto concerne il LES (Lupus eritematoso sistemico) è una malattia sconosciuta ma caratterizzata dalla deposizione di autoanticorpi ed immunocomplessi patogeni che comportano danni tissutali e digitali. Colpisce nel 90% dei casi le donne. I sintomi caratteristici sono polidistrettuali generali (febbre, calo ponderale); artrite (simmetrica, infiammatoria ma non erosiva); ematologici (anemia, neutropenia, trombocitopenia); cardiopolmonari (pleurite, pericarditi, miocarditi); gastrointestinali (peritonite), neurologici (convulsioni, psicosi, encefaliti). Quelli che riguardano la cute sono i più frequenti e caratteristici: tipico è l’eritema “a farfalla” alle guance (malare) ma anche il morbo di Raynaud o altre vasculiti, la fotosensibilità, l’alopecia e le ulcere orali. Quali analisi consigliare nel morbo di Raynaud? Oltre a quelle generali, VES, PCR, quadro proteico elettroforetico, ANA, anticorpi RNP.
Aldo Ercoli
