L’aneurisma aortico (fusiforme, sacciforme) consiste in un allargamento patologico di tutte le tre tonache (intima,media, avventizia) dell’aorta toracica o addominale. Nella dissezione (o dissecazione)aortica vi è una fessura – rottura, uno scollamento dell’intima (la più interna, quella che a contatto con il flusso sanguigno) tanto che il sangue penetra, per un tratto variabile in lunghezza, nella tunica media. La dissezione può riguardare solo l’aorta ascendente (tipo A)o la sola aorta discendente (tipo B) .
Qual è l’eziologia della dissezione? Nella forma ascendente è l’ipertensione associata alla necrosi cistica della media (medionecrosi cistica) e la sindrome di Marfan. La forma discendente è più comunemente dovuta ad aterosclerosi sempre associata all’ipertensione arteriosa. L’incidenza della dissezione tipo A (ascendente) è aumentata sia nella coartazione dell’aorta che soprattutto, nella valvola aortica bicuspide. Questo da sempre. In passato la patologia veniva considerata una “malattia aterosclerotica”. Solo successivamente si è scoperto che è dovuta ad anomalie genetiche/metaboliche che colpiscono la parete aortica.
La dissezione riguarda un numero limitato di soggetti affetti da ipertensione arteriosa. Per quanto concerne poi la genetica della sindrome di Marfan ha un tipico fenotipo: soggetto molto alto, longilineo/filiforme, con lesioni oculari (possono anche essere assenti), anomalie scheletriche. A ciò vanno aggiunte patologie quali l’aneurisma dell’aorta ed il rigurgito valvolare (insufficienza aortica).
DISSECAZIONE AORTICA
Statisticamente si è constatato che diversi pazienti non Marfan, ma con patologia aneurismatica, avevano un’anamnesi familiare positiva. E’ predominante l’ereditarietà autosomica. Il padre trasmette la malattia ad ognuno dei figli naturali che si presenta fenotipicamente in modo differente (Marfan o non Marfan). La mutazione genetica comporta che le metalloproteinasi (MMP), enzimi litici (distruttivi) dalla parete aortica, degradino le proteine strutturali della tunica media aortica. Nella dissezione è assai rilevante anche il ruolo della valvola aortica (ciò vale anche per l’aneurisma). Avere un aorta bicuspidale alla nascita può rappresentare un fattore predisponente.
La malformazione che colpisce 1-2% della popolazione generale può causare numericamente più dissezioni del Marfan che riguarda solo 1 soggetto su 10.000.
Qual è la sintomatologia della dissezione aortica? Vi è un dolore molto forte, come una “pugnalata”, di tipo infiltrante – lacerante. Nella dissezione ascendente è avvertito posteriormente, tra le scapole, poi con il propagarsi del processo disseccativo può migrare verso il fianco o scendere verso la pelvi (ascendente – discendente). La sola dissecazione ascendente di norma interessa l’arco aortico solo in un secondo tempo può coinvolgere la porzione discendente e addominale dell’aorta. Il decesso può avvenire nella dissecazione ascendente per rottura dentro il peritoneo (tamponamento cardiaco), per insufficienza aortica acuta (edema polmonare) o per occlusione di uno qualsiasi dei rami aortici, con conseguente ischemia dell’organo. Nella dissecazione discendete avviene per rottura libera nello spazio pleurico (pleurite emorragica massiva). Solo in questa evenienza la “pugnalata” è avvertita anteriormente. Prima dell’exitus la sintomatologia dipende dalla sede dell’ostruzione: vasi aortici (ischemia cerebrale, infarto del miocardio); intensa dispnea (insufficienza aortica acuta); marcata ipotensione (tamponamento cardiaco).
Cosa ci evidenza la visita cardiologica? Assai frequente è la tachicardia sinusale; se vi è tamponamento cardiaco è presente marcata ipotensione arteriosa, frequente anche il polso paradosso (il polo radiale si fa “vuoto” durante l’inspirazione); possono esservi sfregamenti pericardici all’ascoltazione. E ancora. I polsi carotidei e radiali possono essere asimmetrici. Nell’insufficienza aortica si ascolta un soffio diastolico meglio udibile sul margine destro sternale superiore.
Quali gli esami strumentali? Rx del torace può mostrare un allargamento del mediastino. Solo la TC, la Rm e l’ecografia transesofagea ci possono dare una diagnosi certa. In rari casi si ricorre all’aortografia. Un’ ultima nota voglio dedicarla alla Malattia di Takayasu (malattia “senza polso”, da me riscontrata in due donne).
E’ un arterite dell’aorta e due suoi vasi principali che colpisce donne giovani. I sintomi generali sono inappetenza con perdita di peso, febbre, sudorazione notturna. Quelli locali sono secondari, all’occlusione dei vasi aortici (ischemia cerebrale, claudicato degli arti superiori con assenza dei polsi carotidei e radiali). La VES è elevata. Nonostante la terapia steroidea ed immunosoppressiva la mortalità è molto elevata.
Dottor Aldo Ercoli
Specializzato in Cardiologia e Broncopneumatologia e esperto in Malattie Infettive. Cardiologo già docente in Microbiologia ambientali, Medicina Naturale e di formazione dei medici di medicina di base
